Muskeldystrophien vom Typ Duchenne und Becker-Kiener

Die angeborenen Muskelerkrankungen nach Duchenne und Becker-Kiener gehen mit einem Abbau von Muskelmasse einher. Über Ursache, Verlauf und Behandlung beider Formen informiert die jameda Gesundheitsredaktion in diesem Gesundheitstipp.

Muskeldystrophien sind sehr seltene Erkrankungen
Muskelschwund (Muskelatrophie) beschreibt den Abbau von Muskelmasse im Körper. Dieser Vorgang kann unterschiedliche Ursachen haben. Wer beispielsweise lange ans Bett gefesselt ist und sich wenig bewegen kann, verliert an Muskelmasse. Auch bei Mangelernährung oder im Alter werden Muskeln abgebaut. Als Muskeldystrophien werden Erkrankungen bezeichnet, die erblich bedingt sind und zu nicht mehr behebbarem Muskelverlust und Muskelschwäche führen. Erkrankungen dieser Art sind sehr selten, am häufigsten treten die Muskeldystrophien vom Typ Duchenne und Becker-Kiener auf, andere Formen sind z. B. die Emery-Dreifuss-Dystrophie, Gliedergürtel-Formen oder die fazioskapulohumerale Form. Die Dystrophien unterscheiden sich in der Art der Vererbung, dem Zeitpunkt des ersten Auftretens und dem Fortschreiten der Krankheit.

Typ Duchenne: Schnell fortschreitender und schwerer Verlauf
Die Muskeldystrophie des Typs Duchenne wird durch ein defektes X-Chromosom rezessiv weitervererbt, so dass von der Erkrankung fast nur Jungen betroffen sind. Etwa einer von 3500 männlichen Säuglingen kommt mit dem fehlerhaften Gen zur Welt. Da der Körper den Eiweißstoff Dystrophin nicht bilden kann, sind Muskelfasern und Bindegewebe nur ungenügend miteinander verbunden. Es kommt zu Muskelrissen und Abbau von Muskelmasse. Die Erkrankung zeigt sich im Alter von 1-6 Jahren, sie schreitet schnell voran, die Patienten haben eine verkürzte Lebenserwartung von 20-30 Jahren. Bei Duchenne sind vor allem die großen Muskeln des Beckens und der Oberschenkel betroffen, die meisten Patienten sind bereits mit 10-12 Jahren auf den Rollstuhl angewiesen. Es kommt zu Fehlstellungen von Gelenken, die Wirbelsäule verformt sich, auch die Atemmuskulatur und der Herzmuskel sind beeinträchtigt. Bisher ist Muskeldystrophie vom Typ Duchenne nicht heilbar. Durch eine umfassende Behandlung und Betreuung können Beschwerden gemildert und die Lebenserwartung erhöht werden. Dazu gehören z.B. Physiotherapie und Bewegungsprogramme, Operation von Fehlstellungen, maschinelle Beatmung, die Gabe von Kortison, Vitaminen, Sauerstoff und Kreatin.

Typ Becker-Kiener: Mildere Form, die langsam voranschreitet
Die Muskelerkrankung Typ Becker-Kiener wird ebenfalls durch ein fehlerhaftes X-Chromosom vererbt. Die Erkrankung verläuft milder als Duchenne, da sie nicht durch ein Fehlen sondern durch einen Mangel an Dystrophin verursacht wird. Wegen der Art der Vererbung kommt auch sie fast nur bei Jungen vor, etwa einer von 16.000 männlichen Säuglingen wird damit geboren. Erkennbare Symptome von Becker-Kiener treten im Alter von 5-15 Jahren das erste Mal auf, die Erkrankung schreitet langsam fort. Vor allem die Muskeln im Becken- und später im Schulterbereich bilden sich zurück. Der Herzmuskel kann ebenfalls betroffen sein. Die Einschränkungen sind erheblich geringer als bei Duchenne, so dass Patienten ein fast normales Leben führen können. Die Lebenserwartung liegt bei 35-50 Jahren. Physio- und Bewegungstherapie beeinflussen den milden Verlauf der Erkrankung positiv.

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