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Myasthenie

Myasthenie bedeutet "Schwäche der Muskulatur" und kann bei verschiedenen Krankheiten auftreten. Bei der Myasthenia gravis oder Myasthenia gravis pseudoparalytica handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die zu einer abnormen Ermüdbarkeit der Muskulatur (daher "Myasthenia") mit lähmungsähnlichen Erscheinungen ("pseudoparalytica") und schweren Komplikationen ("gravis") führt.

Einer von 10000 Menschen leidet an einer Myasthenie. Frauen sind in einem Verhältnis von 3:2 häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung kann in jedem Alter ausbrechen, auch bereits beim Neugeborenen. Im Durchschnitt erkranken Frauen im Alter von 28 Jahren, Männer mit 42 Jahren.


Diagnostik

Ermüdung der Schlundmuskulatur

Die Beschreibung belastungsabhängiger Schwäche, insbesondere der Augenmuskulatur, die in Ruhe wieder verschwindet, wird die aufgesuchte Ärztin immer an eine Myasthenie denken lassen. Auch jede Ptose sollte auf eine Myasthenie hin überprüft werden. Außerdem wird der Patient aufgefordert, bestimmte Bewegungen, beispielsweise mit der Hand einen Ball drücken, viele Male zu wiederholen. Hier kann das Nachlassen der Muskelkraft festgestellt werden.

Der Verdacht wird durch ein so genanntes Elektromyogramm (EMG) bestätigt. Dabei wird ein motorischer Nerv elektrisch gereizt und über dem Muskel dessen Reaktion gemessen. Bei wiederholter Reizung kommt es zur zunehmenden Erschöpfung der elektrischen Muskelantwort.

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Komplikationen

Die myasthenische Krise stellt eine plötzliche akute Verschlechterung der Symptome und damit einen absoluten Notfall dar. Oft wird sie durch Infektionen, Stress, chirurgische Eingriffe oder eine Veränderung der Therapie ausgelöst. Im Rahmen der Krise können Schluck- und Atemlähmungen auftreten, daher müssen die Betroffenen so schnell wie möglich auf eine Intensivstation gebracht werden.


Symptome und Beschwerden

  • Belastungsabhängige Ermüdung der Muskulatur
  • Anfangs: Sehen von Doppelbildern und Zufallen der Augenlider
  • Bewegungsmüdigkeit von Armen und Beinen bis hin zu Lähmungserscheinungen
  • Ansaugen von Speisebrei in die Luftröhre mit Hustenattacken, Atemnot und möglicher Lungenentzündung
  • Manchmal krisenhafte Verschlechterung mit Muskellähmungen am ganzen Körper und Erstickungsgefahr

Charakteristische Symptome für die Myasthenia gravis sind zum einen körperliche Schwäche und zum anderen belastungsabhängige zunehmende Ermüdbarkeit der Muskulatur.

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Therapie

Konventionelle Medizin

In erster Linie besteht die Behandlung der Myasthenie in der Behandlung der Ursache, der Autoimmunerkrankung.

Cortisonpräparate führen in den allermeisten Fällen zur Besserung. Das Cortison wird kurzfristig hoch dosiert gegeben, meist im Krankenhaus, da sich zunächst die Symptome verschlechtern können. Nach einigen Wochen wird die Dosis nach und nach reduziert, man spricht dann von "Ausschleichen".

Häufig wird dem Patienten auch zur operativen Entfernung der Thymusdrüse geraten.

Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken, wie z.

Ursachen

Bei der Myasthenie ist die neuromuskuläre Erregungsübertragung gestört, weil sich der Botenstoff Acetylcholin, der normalerweise die Informationen vom Nerven auf den Muskel überträgt, nicht mit den Muskelzellen verbinden kann. Die Acetylcholinrezeptoren, sozusagen die "Andockstellen" für das Acetylcholin, werden durch so genannte Autoantikörper zerstört. Autoantikörper sind Antikörper, die vom Immunsystem gegen körpereigenes Gewebe gebildet werden. Es handelt sich hier also um eine Fehlsteuerung des Immunsystems und die Myasthenia gravis wird als Autoimmunerkrankung eingeordnet, eine Erkrankung, bei der sich das Immunsystem in zerstörerischer Weise gegen den eigenen Körper richtet, den es eigentlich verteidigen soll.

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Verlauf

Unbehandelt führt die Myasthenie zum Tod, meist durch Erstickung oder durch die Folgen einer schweren Lungenentzündung. Mit einer rechtzeitigen Diagnose und Therapie kann die Symptomatik allerdings gut unterdrückt werden. Die Lebenserwartung ist daher im Regelfall heute nicht mehr verkürzt. Lediglich bei den sehr schnell voranschreitenden Formen im hohen Lebensalter ist die Prognose ungünstig. Dann entwickelt sich aus scheinbar völliger Gesundheit heraus innerhalb weniger Wochen eine lebensbedrohliche Krise. Leider wird bei dieser Form auch heute noch die Diagnose oft nicht oder nicht rechtzeitig gestellt. Häufig wird irrtümlicherweise eine Leistungsschwäche des Herzens unterstellt oder hinter einer schweren Lungenentzündung die Myasthenie als Ursache nicht erkannt.


Links

Deutsche Myasthenie-Gesellschaft
Muskeldystrophie-Netzwerk
Deutsche Gesellschaft für Neurologie
Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie, Psychotherapie und Nervenheilkunde
Berufsverband Deutscher Nervenärzte


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