Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome und Therapie der Gehirnfehlbildung

Das Arnold-Chiari-Syndrom tritt schon bei Embryos auf und kann später symptomlos bleiben. (© Thoburn - istock)

Es gibt eine embryonale Fehlbildung des Gehirns, die manchmal unauffällig verläuft, manchmal aber auch tödlich endet. Erfahren Sie mehr über das Arnold-Chiari-Syndrom und seine unterschiedlichen Facetten.

Definition, Häufigkeit und Ursachen

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine embryonale Entwicklungsstörung gewisser Hirnanteile. Die hinteren Hirnanteile haben keinen Platz im Schädel und werden nach unten, in den Rückenmarkkanal oder nach außen verdrängt. Grund für den Platzmangel ist die Fehlbildung des knöchernen Schädelrandes und der ersten Halswirbel, die in der sechsten bis zehnten Schwangerschaftswoche entsteht.

In seltenen Fällen ist das Arnold-Chiari-Syndrom erworben, zum Beispiel auf Grund eines Hirntumors.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist nicht vererbbar und recht selten: 8 von 100.000 Kindern sind betroffen.

Symptome und Klassifikation des Arnold-Chiari-Syndroms

In schweren Fällen sterben die Betroffenen in jungen Jahren. In leichten Fällen treten entweder keine Symptome auf oder sie machen sich erst nach dem 30. Lebensjahr bemerkbar.

Folgende Symptome sind möglich:

  • Augenrollen und -verdrehen, auch Nystagmus genannt
  • Sprechstörungen oder Schluckbeschwerden
  • Atembeschwerden und pfeifende Atemgeräusche
  • Nervenkompressionssyndrom, Kopf- und Nackenschmerzen
  • Empfindungs- und Koordinationsstörungen, Lähmungen
  • Überstreckung des Rumpfes, der Arme und Beine, Bewegungseinschränkung des Kopfes

Welche Symptome individuell auftreten, ist abhängig von:

  • dem Typ des Syndroms (siehe Klassifikation)
  • den zusätzlichen Erkrankungen, wie zum Beispiel die Syringomyelie

Eine Syringomyelie ist ein Hohlraum in der grauen Substanz des Rückenmarks. Meistens ist der Hohlraum länglich und mit einer Flüssigkeit gefüllt. Dadurch wird die graue Substanz verdrängt.

Klassifikation:

Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen mit oder ohne Syringomyelie
Typ II: Verlagerung des Kleinhirns und Fehlbildung des Hirnstammes mit oder ohne Wasserkopf
Typ III: Komplette Verlagerung des Kleinhirns und des Hirnstammes in den Nackenbereich
Typ IV: Unterentwicklung des Kleinhirns

Diagnose und Therapie

Vor der Geburt diagnostiziert der Arzt das Syndrom mit pränatal-diagnostischen Ultraschalluntersuchungen. Nach der Geburt sieht er alle relevanten Veränderungen mit Hilfe von Computertomographie oder Magnetresonanztomographie.

Insofern das möglich ist, versuchen erfahrene Neurochirurgen, die Fehlbildung operativ auszugleichen. Beim Wasserkopf ist die operative Bereitstellung einer Abflussmöglichkeit für das stauende Hirnwasser sinnvoll.

Quellen

  • Köhler PJ, Greenblatt SH: The Chiari Malformation. In: Köhler, Bruyn & Pearce: Neurological Eponyms. Oxford University Press. 2000; Part V: Chapter 42
  • Schijman E: History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. In: Childs Nerv Syst. 2004;20:323-328

Dieser Artikel dient nur der allgemeinen Information, nicht der Selbstdiagnose, und ersetzt den Arztbesuch nicht. Er spiegelt die Meinung des Autors und nicht zwangsläufig die der jameda GmbH wider.

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Kommentare (15)

Anke W., 23.03.2021 - 11:38 Uhr

Mein Sohn ist 30 Jahr alt. Bei ihm wurde das Arnhold-Chiari Syndrom im Kleinkindalter festgestellt. Er hatte eine verzögerte Entwicklung. Jetzt habe ich von Symtomen gelesen z.B. Koordinationsstörungen. Die Informationen waren sehr hilfreich für eine evtl. Behandlung.

Dautaj, B., 22.02.2021 - 19:01 Uhr

Darf eine schwangere Frau mit diagnostizierte Arnold Chiari Syndrome für ein Sectio eine Spinal Anästhesie bekommen?

Christian, 29.01.2021 - 17:39 Uhr

Hallo...Ich bin Baujahr 71 und 2014 wurde das Arnold-Chiari-Syndrom Typ 2 diagnostiziert... Im gleichen Jahr wurde ich operiert... Untersuchungen haben ergeben, dass ich diesen Gendefekt von meiner Mutter vererbt bekommen habe, die mit offenem Rücken zur Welt kam... Es war keine leichte, aber die richtige Entscheidung die OP durchführen zu lassen... Die Neurochirurgie hat phantastische Arbeit geleistet und nach einem Jahr war ich fast beschwerdefrei....

Kramer V., 25.01.2021 - 20:01 Uhr

Guter Artikel

Katja, 19.12.2020 - 09:42 Uhr

Hallo, ich bin 36. Mein AC I wurde vor sechs Jahren nach beeinträchtigen Schwindel, Schmerzen in den Händen diagnostiziert. Es wurde auch eine Syrinx im Halsmark entdeckt. Mir wurde die OP empfohlen, damit die Krankheit gestoppt werden konnte. Es wurde ein Stück Schädel entfernt und der Atlas abgetragen. Die Zeit nach der OP war nicht ohne. Und die Angst im Vorfeld war kaum auszuhalten. Nach ca. vier Monaten konnte ich wieder in den Urlaub. Heute geht es mir deutlich besser und man lernt mit seinen Handicaps zu umzugehen. Physiotherapie hilft, dehnen und Bewegung. In meinem Fall komme ich gut mit dem AC zurecht. Ich wünsche Ihnen alles Liebe.

Sladi T., 05.12.2020 - 09:41 Uhr

Hallo, Meine Tochter ist gerade 10 Jahre alt geworden und bei ihr wurde letzte Woche chiari Typ 1 mit Syringomyelie diagnostiziert. Sie hat bisher keine Beschwerden gehabt. Seit Juli diesen Jahres trägt sie aufgrund ihrer Skoliose ein Korsett. Der behandelnde Orthopäde hat eine MRT Untersuchung verordnet wo die chiari Typ 1 mit Syringomyelie diagnostiziert wurde. Nächste Woche haben wir beim Neurochirurgen einen Termin. Ich habe so eine Angst... Ist hier die. einzige Therapie dann die Operation oder gibt's da noch andere Möglichkeiten bzw. Therapien? Ist die Operation gefährlich? Wie lange musst die kleine im Krankenhaus bleiben?

Barbara F., 18.07.2020 - 11:09 Uhr

Viele Anzeichen bei meinem Enkel machen diese Krankheit verdächtig

Arton, 21.11.2019 - 09:14 Uhr

Hallo Fleur L. Ja, Arnold Chiari ist heilbar, habe es dieses Jahr hinter mir, ich wurde in Ludwigsburg im Krankenhaus operiert... Was die OP betrifft, sie ist sehr hart... Es sind 8 Monate rum und mir geht es inzwischen viel besser. LG

Ramona L, 02.11.2019 - 15:11 Uhr

Ich bin 1956 geboren und man hat Arnold Chiara Syndrom erst 2014 festgestellt

Nina L., 21.09.2019 - 17:27 Uhr

Ich bin Nina Lindner aus langen hessen 37 Jahre alt und ich hab EDS und auch hochwascheinluch Chiari, welche Klinik oder Krankenhaus oder Ärzte sind zuständig? Bitte um Hilfe ich hab immer Kopfschmerzen, ich bitte Sie was soll ich machen? Vielen Dank und liebe Grüße

Fleur L., 21.09.2019 - 17:13 Uhr

Hallo, meine Tochter ist 37 Jahre alt, und sie hat Chiari ,Frage ist, A.ist heilbar B.ist gefährlich operation. C. Gibt es Klinikum für Chiari in Deutschland ? Bitte um Info. Wir sind in langen Hessen Kreis Frankfurt/Offenbach Vielen lieben Dank für Ihre Unterstützung, danke

S., 19.04.2019 - 00:17 Uhr

Hallo Ramona, eine Chiari Malformation Typ 1 ist angeboren. Hallo Gertraud, ich denke auch, dass die ACM Typ 1 vererbbar ist. Denn sie kommt in Verbindung mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom vor und das ist ja auch vererbbar.

Ramona, 21.03.2019 - 16:41 Uhr

Hallo Senta, ich habe Malform Typ 1, wurde vorige Woche Freitag festgestellt. Was passiert jetzt? Ich soll ins Krankenhaus, aber ich möchte das nicht, Brille trage ich schon seit ich 25 bin. Ab und an humple ich und habe seit 5 Jahren Nackenschmerzen, worauf man mich immer auf Bandscheibenvorfall krank schrieb, ich aber denke, dass ich das Arnold chiari schon lang habe, vllt. kann mir jemand antworten. LG

Senta, 12.03.2019 - 17:53 Uhr

Ich habe das und deshalb habe ich eine ungerade Wirbelsäule eine große Stirn und trage eine Brille

Gertraud, 20.03.2018 - 17:57 Uhr

Hallo, ich lese, dass Arnold Chiari nicht vererbbar sein soll. Ich habe ACM und meine Tochter hat es auch. MfG Gertraud

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