Wirbelsäulenmissbildung: Ursache, Formen und Therapie der Spina bifida

Dr. Maria Niki Aigyptiadou

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© bambuh - iStockManche Erkrankungen wie die Spina bifida können bereits während der Schwangerschaft entstehen (© bambuh - iStock)Fehlbildungen während der Schwangerschaft wie die Spina bifida können harmlos oder aber tragisch sein. Lesen Sie hier, wie sie entsteht und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.

Definition: Fehlbildung der Wirbelsäule und des Nervensystems

Bei der Spina bifida, auch Wirbelspalt genannt, ist das Neuralrohr fehlgebildet, die embryonale Struktur, aus der sich das zentrale Nervensystem und das umgebende Knochengewebe entwickelt. Die Fehlbildung entsteht zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung.

Nur eins von 1000 Kindern leidet unter dieser Wirbelsäulenmissbildung, Mädchen häufiger als Jungen.

Ursachen und Risikofaktoren: Folsäuremangel in der Schwangerschaft 

Warum die Fehlbildung entsteht, ist nicht bekannt. Die meisten Fälle jedoch wurden mit einem Folsäuremangel während der Schwangerschaft in Zusammenhang gebracht.

Weitere Risikofaktoren sind eine schlecht eingestellte Zuckerkrankheit der Mutter und die Einnahme von Epilepsie-Medikamenten während der Schwangerschaft.

Die Formen der Spina bifida

Die Spina bifida occulta ist die leichtere Form der Fehlbildung, wobei nur der Wirbelbogen gespalten ist, das Rückenmark mit seinen Häuten aber nicht betroffen ist.

Die Spina bifida aperta, auch ,,offener Rücken’’ genannt, wird in weitere Formen unterteilt:

  • Meningozele: Die Rückenmarkshäute wölben sich durch einen Wirbelbogenspalt, so dass eine sichtbare Blase am Rücken entsteht. Das Rückenmark selbst ist aber intakt. Wegen der Blase wird diese Form auch Spina bifida cystica genannt.
  • Meningomyelzele: Nicht nur die Rückenmarkshäute, sondern auch das Rückenmark und die Nerven wölben sich durch den Wirbelbogenspalt und die Haut und sind in der Blase am Rücken sichbar.
  • Myelschisis: Das Nervegewebe ist völlig freigelegt und nicht von Bindegewebe und Haut bedeckt. Das ist die schwerste Form der Spina bifida. Sie verläuft tödlich.

© S.Kobold - FotoliaDie Auswirkungen der Spina bifida können harmlos sein, in manchen Fällen können Sie aber auch schwere Folgen mit sich ziehen (© S.Kobold - Fotolia)Symptome: völlig gesund bis todkrank

Die Auswirkungen der Spina bifida hängen von der Form, dem Schweregrad und der genauen Lokalisation entlang der Wirbelsäule ab.

Eine Spina bifida occulta hat keine Folgen und wird zufällig bei einer Röntgenaufnahme im Erwachsenenalter entdeckt.

Ein offener Rücken kann geringe oder aber große Auswirkungen haben. Die Symptome reichen von leichten Beschwerden, wie zum Beispiel geringfügigen Gehproblemen, bis zur Querschnittlähmung mit gestörter Blasen- und Darmfunktion.

Weitere Behinderungen sind:

  • Lähmungen der Magen- und Darmmuskel
  • Gefühls- und Schmerzempfindungsstörungen
  • Verkrümmungen oder Gelenkfehlstellungen
  • Inkontinenz und Harnwegsentzündungen

Manchmal tritt die Spina bifida zusammen mit dem Arnold-Chiari-Syndrom auf, eine embryonale Entwicklungsstörung des knöchernen Schädelrandes und gewisser Hirnanteile. Dann gibt es zusätzliche Komplikationen, wie zum Beispiel Sprechstörungen, Schluckbeschwerden, Beeinträchtigungen der geistigen Entwicklung und Atemprobleme. 

Der Arzt erkennt die Erkrankung mit dem sogenannten Triple-Test: Diese spezielle Blutuntersuchung gibt in der 16. Schwangerschaftswoche Hinweise auf die Fehlbildung. Die Diagnostik einer offenen Spina bifida ist mit Ultraschalluntersuchungen schon vor der Geburt möglich. Entdeckt der Arzt eine Myelschisis, die nicht mit dem Leben vereinbar ist, ist eventuell eine Abtreibung sinnvoll. 

© vividpixels_iStockDamit sich Ihr Kind einer guten Gesundheit erfreuen kann, sollte die Spina bifida schnellstmöglich nach der Geburt behandelt werden (© vividpixels_iStock)Therapie: Erstversorgung und vorgeburtliche OP

Eine offene Spina bifida muss in den ersten 48 Stunden nach der Geburt verschlossen werden. Die Operation ist in einigen Fällen auch vor der Geburt möglich.

Die vorgeburtlichen Operationen verbessern die Prognose und die Lebensqualität. Aber die Funktionen, die vor der OP verloren gegangen sind, kommen nicht wieder.

Die meisten Menschen mit Spina bifida brauchen ihr gesamtes Leben lang eine medizinische Versorgung, praktische Hilfe im Alltag, ausgedehnte Rehabilitationsmaßnahmen und Medikamente. Grund sind die orthopädischen und urologischen Probleme, die vor der Operation entstanden sind.

Fazit

Die Spina bifida ist eine Fehlbildung der Wirbelsäule und des Nervensystems, die während der Schwangerschaft entsteht, insbesondere wenn die Mutter nicht genug Folsäure zu sich nimmt. Die leichteste Form der Erkrankung ist medizinisch bedeutungslos und wird zufällig entdeckt, aber die schwerste Form ist mit dem Leben nicht vereinbar. Alle Zwischenformen müssen operiert werden, wenn möglich schon vor der Geburt oder aber in den ersten 48 Stunden danach.

Quellen

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  • Bohosiewicz, T. Koszutski u. a.: Fetal repair of myelomeningocele in human fetuses. Experience related with 33 cases.In: Archives of Perinatal Medicine. Band 17, Nummer 2, 2011, S. 81–84.
  • Erste Operationen bei offenem Rücken vor der Geburt.In: Neue Zürcher Zeitung. Juli 2012.
  • L. Simpson, M. F. Greene: Fetal surgery for myelomeningocele?In: The New England journal of medicine. Band 364, Nummer 11, März 2011, S. 1076–1077.
  • Shurtleff: Fetal endoscopic myelomeningocele repair.In: Developmental Medicine and Child Neurology. Band 54, Nummer 1, Januar 2012, S. 4–5.
  • J. Verbeek, A. Heep u. a.: Fetal endoscopic myelomeningocele closure preserves segmental neurological function.In: Developmental medicine and child neurology. Band 54, Nummer 1, Januar 2012, S. 15–22,
  • Kohl, A. Kawecki u. a.: Early neurological findings in 20 infants after minimally-invasive fetoscopic surgery for spina bifida at the University of Giessen 2010–2011.In: Ultrasound Obstet Gynecol. Band 40, 2012, S. 9.
  • Schijman E: History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. In: Childs Nerv Syst. 2004;20:323-328

Dieser Artikel dient nur der allgemeinen Information, nicht der Selbstdiagnose, und ersetzt den Arztbesuch nicht. Er spiegelt die Meinung des Autors und nicht zwangsläufig die der jameda GmbH wider.

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