Müde Muskeln: Ursachen, Symptome und Behandlung der Myasthenie

Die Myasthenia gravis, eine seltene Krankheit, ist sogar für Experten noch immer ein Rätsel. Lesen Sie hier, was Myasthenie ist, welche Theorien es über ihre Entstehung gibt, wie sie sich äußert und welche Therapien möglich sind.

Definition: Signalstörung zwischen Nerven und Muskeln

Die Myasthenia gravis ist eine Störung der elektrochemischen Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln. Sie gehört zur Gruppe der neurologischen Leiden und ist eine Autoimmunkrankheit, weil das körpereigene Abwehrsystem fehlerhaft Antikörper produziert.

Ähnlich sind die ,kongenitalen myasthene Syndrome’’, die jedoch vererbbar sind.

Myasthenie ist selten

Die Myasthenia gravis ist selten. Durchschnittlich sind ungefähr 100 bis 200 von einer Million Menschen betroffen. Am häufigsten erkranken die 20- bis 30-Jährigen und die 60- bis 80-Jährigen daran. Frauen leiden häufiger an der Myasthenie als Männer.

Ursachen nicht geklärt

Die Ursachen sind nicht vollständig geklärt. Jedes Mal, wenn sich ein Muskel bewegen soll, schickt ihm das Gehirn ein elektrisches Signal entlang der Nervenbahnen. Das elektrische verwandelt sich in ein chemisches Signal, das von Botenstoffen weitertransportiert wird. Sie binden sich an spezielle Andockstellen der Muskelzellen, was den Muskel anregt, sich zusammenzuziehen.

Bei der Myasthenia gravis bildet das Abwehrsystem Antikörper, die sich gegen die Andockstellen bestimmter Nervenbotenstoffe richten und sie zerstören, so dass die Signalübertragung eingeschränkt wird und die Präzision und Kraft der Bewegungen vermindert werden.

Es ist jedoch nicht bekannt, wieso das Abwehrsystem plötzlich die eigenen Nervenbotenandockstellen angreift.

Bei ungefähr 10 Prozent aller Patienten bildet sich ein Tumor in der Thymusdrüse, ein Organ, in dem verschiedene Zellen des Abwehrsystems gebildet werden. Darüber hinaus ist der Thymus bei 70 Prozent aller Patienten überaktiv. Deswegen vermuten Experten, dass die Erkrankung des Thymus mit der Myasthenia gravis zusammenhängt.

Weitere Faktoren beeinflussen wahrscheinlich die Schwankungen und die Ausprägungen der Symptome, wie zum Beispiel Umwelteinflüsse, Entzündungen sowie seelische und psychische Belastungen.

Typisches Symptom: Muskelschwäche

Das Kernsymptom der Myasthenia gravis ist die Muskelschwäche. Der Schweregrad variiert von Patient zu Patient und ändert sich auch bei ein und demselben Betroffenen im Verlauf der Erkrankung. Verschiedene Muskelgruppen können darunter leiden, die Bewegungen nun mit weniger Kraft oder Genauigkeit ausführen.

Am Anfang sind meistens kleinere Muskeln, wie zum Beispiel Augen- und Gesichtsmuskeln beeinträchtigt, insbesondere am Abend und nach körperlicher Anstrengung. Auch die ersten Symptome äußern sich im Gesicht: Die Betroffenen können das obere Augenlid nicht mehr heben und es hängt herab, sie sehen Doppelbilder oder sie können die Augen oder den Mund nicht komplett schließen. Sie haben Schwierigkeiten zu lachen, zu kauen, zu schlucken oder zu sprechen oder sie können ihren Kopf nicht aufrecht halten. Schmerzen treten jedoch keine auf.

In fortgeschrittenen Fällen sind die Schluckprobleme so schlimm, dass die Patienten künstlich ernährt werden müssen und der Speichel abgesaugt werden muss. Denn wenn Geschlucktes in die Lunge statt in die Speisröhre gerät, kann es zu einer Lungenentzündung mit Fieber kommen.

Auch die Muskeln der Hände oder Beine können betroffen sein. Die Muskelschwäche beginnt mit schneller Ermüdbarkeit und entwickelt sich ohne Behandlung hin zu Muskellähmungen. Die Finger können nicht mehr einzeln angehoben werden, das Strecken der Finger ist erschwert, das Halten von Gegenständen wird unsicher und die Handschrift wird krakelig. Der Gang wird unsicher, längeres Laufen ist nicht möglich und die Betroffenen haben Schwierigkeiten beim Treppensteigen und bei Steigungen im Allgemeinen.

Wenn die Atemmuskulatur befallen ist, dann ist eine künstliche Beatmung lebenswichtig.

Manchmal kommt es plötzlich zu einer Verschlechterung der Erkrankung, was sich mit schweren Schluck- und Atmungsstörungen äußert und stationär behandelt werden muss. Dann sprechen Experten von einer myasthenen Krise, die in 5 Prozent aller Fälle tödlich ausgeht. Solche Krisen werden von Infektionen oder Fehlern bei der Einnahme der Medikamente ausgelöst.

Welche Stadien gibt es?

Die Myastenia gravis wird nach Osserman und Genkins in verschiedene Stadien unterteilt:

Stadium

Bezeichnung

befallene Körperregionen

I

nur Augensymptome

nur Augenmuskeln

II a

leichte Generalisierung

ganzer Körper

II b

mittelschwere Generalisierung

ganzer Körper

III

schwere akute Generalisierung

ganzer Körper mit Atemmuskulatur

IV

schwere chronische Generalisierung

ganzer Körper mit Atemmuskulatur

Darüber hinaus ist der Besinger-Score hilfreich für die Beurteilung des Schweregrades der Myastenia gravis, der sich aus acht Kriterien zusammensetzt.

Normal (0)

Leicht (1)

Mittel (2)

Schwer (3)

Armvorhalteversuch (90 Grad, stehend oder sitzend)

180 s

61 - 180 s

11 - 60 s

0 - 10 s

Beinhalteversuch (45 Grad, Rückenlage)

45 s

31 - 45 s

6 – 30 s

0 – 5 s

Kopfhalteversuch (45 Grad, liegend)

90 s

31 – 90 s

6 - 30 s

0 – 5 s

Vitalkapazität* (Frauen)

3,0 L

2,1 – 3,0 L

1,2 – 2,0 L

< 1,2 L

Vitalkapazität* (Männer)

4,0 L

2,6 – 4,0 L

1,5 – 2,5 L

< 1,5 L

Kauen, Schlucken

normal

leicht gestört bei festen Speisen

gestört nur bei Flüssigkeiten

nicht möglich (Magensonde)

Mimische Muskulatur (Lidschluss)

normal kräftiger Lidschluss

leichte Schwäche bei vollständigem Lidschluss

unvollständiger Lidschluss

kein mimischer Ausdruck

Doppelbilder (Blick zur Seite)

60 s

11 - 60 s

1 - 10 s

spontan

Fall des Augenlides (Blick nach oben)

60 s

11 - 60 s

1 – 10 s

spontan

Das Ergebnis berechnet sich aus der Summe der Punkte dividiert durch die Anzahl der getesteten Kriterien.

*Die Vitalkapazität ist eine Kenngröße für die Funktion der Lunge.

Diagnose anhand müder Augenlider und Muskelaktivität

Bei Verdacht auf Myasthenia gravis sind zwei spezielle Untersuchungen hilfreich:

• Der Simpson-Test: Betroffene müssen so lange wie möglich nach oben schauen und dabei die Augenlider weit öffnen. Je nach Krankheitsstadium ermüden die Augenlider dabei schnell oder der Patient kann die Augenlider gar nicht mehr öffnen. Bekommt der Patient das Medikament Tensilon, verschwinden die Symptome vorübergehend.
• Das Elektromyogramm: Die Muskelaktivität wird nach der elektrischen Stimulation der Nerven mit Hilfe eines speziellen Instruments in Form von Kurven dargestellt. Bei Myasthenia gravis fallen die Kurven schnell ab.

Zur weiteren Diagnostik sind Blutwerte zum Nachweis von Antikörpern, Untersuchungen von Muskelgewebe oder eine Computertomografie des Thymus notwendig.

Die Myasthenia gravis muss von anderen Muskelkrankheiten unterschieden werden.

Behandlung: Symptome lindern

Die Prognose, die Lebenserwartung und die Therapie richten sich nach dem Stadium und dem Grad der Behinderung, in dem die Myasthenia gravis diagnostiziert wird.

Heilbar ist die Erkrankung nicht. Das Ziel der Therapie ist daher, die Symptome zu lindern. Es gibt folgende medikamentöse Therapiemöglichkeiten:

• Acetylcholinesterasehemmer: Sie verbessern die Signalübertragung insbesondere in den Armen und Beinen. Den Wirkstoff Pyridostigminbromid gibt es als Tabletten, wobei Neostigmin und Pyridostigmin in die Vene gespritzt werden.
• Immunosuppressive Medikamente: Glukokortikoide und Azathioprin schwächen die autoimmune Aktivität und verbessern die Symptome, wie bei anderen
• Plasmapherese oder hochdosierte Immunglobulingabe: Das sind Therapieansätze für schwere Fälle, insbesondere wenn die Atemmuskulatur betroffen ist.

Weitere hilfreiche Therapiemaßnahmen sind:

• spezielle Schlucktherapien
• operative Entfernung des Thymus

Bei schweren Komplikationen:

• künstliche Ernährung über eine Magensonde
• maschinelle Beatmung und Absaugung des Speichels

Es ist wichtig, sich mit der Erkrankung und ihren Einschränkungen zu arrangieren, Überanstrengung zu vermeiden, Pausen im Tagesablauf einzuplanen und technische und elektrische Hilfsmittel einzusetzen. In manchen Fällen ist Krankengymnastik hilfreich. Homöopathische Arzneien, die bei der Myasthenia gravis helfen, sind nicht bekannt.

Fazit

Die Myasthenia gravis entsteht, wenn das körpereigene Abwehrsystem bestimmte Andockstellen an den Muskeln zerstört, die für die Übertragung der Gehirnsignale wichtig sind. Wieso das passiert, ist unklar. Wahrscheinlich spielt die Thymusdrüse eine wichtige Rolle. Die Erkrankung äußert sich mit Muskelschwäche der Gesichts-, Arm- und Beinmuskeln und kann unbehandelt zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Eine Heilung ist nicht möglich, dennoch lindern die unterschiedlichen Therapiemöglichkeiten die Symptome deutlich.

Links

Deutsche Myasthenie-Gesellschaft
Muskeldystrophie-Netzwerk
Deutsche Gesellschaft für Neurologie
Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie, Psychotherapie und Nervenheilkunde
Berufsverband Deutscher Nervenärzte

Quellen

• E. Gilhus: Myasthenia and the neuromuscular junction.In: Current Opinion in Neurology. Band 25, Nummer 5, Oktober 2012, S. 523–529.
• Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Syndrom, Diagnostik und Therapie. S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), S. 6, Stand September 201.
• Sieb: Myasthenie und myasthene Syndrome: Was gibt es Neues?In: Klinische Neurophysiologie. 43, 2012, S. 177–187.
• Helen C. Rountree: Pocahontas, Powhatan, Opechancanough: Three Indian Lives Changed by Jamestown.University of Virginia Press, Charlottesville 2005.
• The effect of Ephedrine in the treatment of Myasthenia gravis: Second Report.In: Journal of American Medical Association (JAMA). Volume 100 Number 18, S. 1401.
• Mary Broadfoot Walker: Treatment of Myasthenia gravis with physostigmine.In: The Lancet. Medical Journal of Reed Elsevier Properties S.A. Oxford, 1934. 1, S. 1200–1201.
• M. Pascuzzi: The history of myasthenia gravis.In: Neurologic clinics. Band 12, Nummer 2, Mai 1994, S. 231–242.
• Hughes: The early history of myasthenia gravis.In: Neuromuscular disorders : NMD. Band 15, Nummer 12, Dezember 2005, S. 878–886.
• Hoch, J. McConville u. a.: Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies.In: Nature medicine. Band 7, Nummer 3, März 2001, S. 365–368.
• Besinger UA, et al. Myasthenia gravis: long-term correlation of binding and bungarotoxin blocking antibodies against acetylcholine receptors with changes in disease severity. In: Neurology 1983;33(10): 1316-1321.
• Jaretzki A 3rd, et al. Myastehnia gravis: recommendations for clinical research standards. In: Neurology 2000;55(1):16-23.

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